Хвороба Аддісона: що це таке, симптоми та лікування

188

Постійна втома без причини, слабкість, шкіра темнішає та набуває бронзового відтінку, низький тиск, запаморочення, хочеться їсти сіль. Хвороба Аддісона (первинна хронічна недостатність кори наднирників) — рідкісне ендокринне захворювання, при якому наднирники не виробляють достатньо гормонів кортизолу та альдостерону. Вражає 1-2 на 100 тисяч населення. Без лікування призводить до аддісонічного кризу — летальність 50%. При правильному лікуванні гормонами прогноз добрий, життя нормальне. Розповім, що таке хвороба Аддісона, чому виникає гіпофункція наднирників, характерні симптоми та як лікувати.

Що таке хвороба Аддісона

Хвороба Аддісона (первинна хронічна недостатність кори наднирників) — захворювання, при якому кора наднирників пошкоджена, руйнується і не може виробляти достатню кількість гормонів: кортизолу та альдостерону.

Наднирники — парні ендокринні залози, розташовані над верхніми полюсами обох нирок. Кора наднирників виробляє три групи гормонів: кортизол (регулює обмін речовин, артеріальний тиск, імунну відповідь, допомагає організму справлятися зі стресом), альдостерон (регулює водно-сольовий баланс, утримує натрій та воду, виводить калій), андрогени (статеві гормони).

При хворобі Аддісона виникає гіпофункція наднирників — знижується або повністю припиняється секреція всіх гормонів кори (руйнування > 90% тканини залози). Це призводить до порушення обміну речовин, зневоднення, порушення електролітного балансу, падіння артеріального тиску.

Відмінність від хвороби Аддісона-Бірмера: це абсолютно різні захворювання! Хвороба Аддісона-Бірмера (пернициозна анемія) — аутоімунне захворювання, при якому не вистачає вітаміну В12 через порушення всмоктування в шлунку. Симптоми: анемія, слабкість, неврологічні порушення (оніміння кінцівок). Не плутати з недостатністю наднирників!

Код МКХ-10: E27.1 — первинна недостатність кори наднирників. Поширеність: 1-2 нових випадків на 100 тис населення щорічно, 4-6 хворих на 100 тис загалом. Жінки хворіють трохи частіше (1,5:1). Вік дебюту будь-який, найчастіше 30-50 років. Названа на честь англійського лікаря Томаса Аддісона (1855 рік).

Причини хвороби Аддісона

Хвороба Аддісона виникає при гіпофункції кори наднирників — руйнування більше 90% тканини залози.

Причини:

1. Аутоімунний процес — 70-80% випадків у розвинених країнах. Імунна система помилково атакує та руйнує клітини кори наднирників (виробляє антитіла до 21-гідроксилази). Часто поєднується з іншими аутоімунними захворюваннями: автоімунний тиреоїдит Хашимото, цукровий діабет 1 типу, вітіліго, пернициозна анемія (Аддісона-Бірмера).
2. Туберкульоз наднирників — 10-20% випадків, особливо в країнах з високою захворюваністю на туберкульоз. Мікобактерії інфікують та руйнують тканину наднирників.
3. Грибкові інфекції — гістоплазмоз, кокцидіомікоз (рідко, в ендемічних регіонах).
4. Кровотечі в наднирники — при сепсисі (синдром Уотерхауса-Фрідеріксена), прийомі антикоагулянтів, травмах живота.
5. Метастази пухлин — рак легень, молочної залози, меланома метастазують у наднирники, замінюють нормальну тканину.
6. Адренолейкодистрофія — спадкове захворювання (Х-зчеплене), накопичення жирних кислот у наднирниках та нервовій системі. Вражає хлопчиків.
7. Двостороннє видалення наднирників — хірургічна операція з приводу пухлин, синдрому Іценка-Кушинга.
8. Препарати — тривале лікування кетоконазолом, мітотаном пригнічує функцію наднирників.

Симптоми хвороби Аддісона

Ранні симптоми

Як починається хвороба Аддісона (перші 6-12 місяців):

1. Постійна втома, виснаження — немає сил, слабкість навіть після незначних навантажень. Погіршується поступово протягом місяців.
2. М’язова слабкість — важко піднятися зі стільця, підніматися сходами, утримувати предмети.
3. Зниження апетиту, схуднення — втрата 5-15 кг за кілька місяців без видимої причини.
4. Нудота, іноді блювання, дискомфорт у животі.
5. Запаморочення при різкому вставанні — ортостатична гіпотонія через низький артеріальний тиск.
6. Тяга до солоного — постійно хочеться їсти сіль, солоні продукти (через втрату натрію з сечею).

Характерні симптоми

Класична тріада хвороби Аддісона:

1. Гіперпігментація шкіри (бронзова хвороба) — найхарактерніша ознака! Шкіра поступово темнішає, набуває бронзового, коричнево-золотистого відтінку. Особливо помітно на відкритих ділянках (обличчя, шия, руки), складках долонь, ліктях, колінах, місцях тертя одягу, навколо сосків, статевих органах, післяопераційних рубцях. Слизові оболонки (ясна, внутрішня поверхня щік, язик) темнішають плямами. Механізм: низький кортизол → гіпофіз виробляє багато АКТГ (гормон, що стимулює наднирники) → АКТГ стимулює меланоциті → посилена пігментація меланіном.
2. Артеріальна гіпотонія — низький артеріальний тиск 90/60 мм рт.ст. та нижче. Запаморочення, слабкість, непритомність при різкому вставанні.
3. Астенія — виражена загальна слабкість, швидка втомлюваність, млявість, нездатність виконувати звичайну роботу.

Інші симптоми хвороби Аддісона:

1. Гіпоглікемія — зниження цукру в крові < 3,3 ммоль/л, особливо натще або між прийомами їжі. Тремтіння рук, пітливість, голод, серцебиття, слабкість.
2. Депресія, дратівливість, погіршення пам’яті, порушення концентрації уваги.
3. Порушення менструального циклу у жінок — нерегулярні місячні або повна відсутність (аменорея).
4. Зниження лібідо, еректильна дисфункція у чоловіків.
5. Зневоднення — сухість шкіри, слизових оболонок, спрага.

Аддісонічний криз

Гостра недостатність наднирників — загрозливий для життя стан:

1. Різке критичне падіння артеріального тиску — колапс, шок (тиск < 70/40).
2. Сильна нудота, багаторазове блювання, профузна діарея — швидке зневоднення.
3. Інтенсивний біль у животі, попереку, ногах (м’язовий спазм).
4. Порушення свідомості — сплутаність, марення, кома.
5. Судоми через порушення електролітів.

Провокуючі фактори кризу: інфекції (грип, пневмонія), операції, травми, стрес, різке припинення прийому гормонів. Без невідкладної допомоги — смерть за 24-48 годин.

“Хвороба Аддісона характеризується класичною тріадою: бронзова пігментація шкіри (особливо на відкритих ділянках та складках), низький артеріальний тиск та виражена загальна слабкість. Ці симптоми розвиваються поступово протягом місяців.”

Діагностика хвороби Аддісона

Лабораторна діагностика:

1. Кортизол крові вранці (8:00) — знижений < 140 нмоль/л (норма 140-690). Але може бути в межах норми у легких випадках.
2. АКТГ крові — різко підвищений > 46 пмоль/л (норма < 10). При первинній недостатності наднирників (хвороба Аддісона) АКТГ високий, при вторинній (ураження гіпофіза) — низький.
3. Проба зі стимуляцією синактеном — золотий стандарт діагностики! Вводять 250 мкг синактену (синтетичний АКТГ) внутрішньовенно, вимірюють кортизол через 30 та 60 хвилин. Норма: кортизол піднімається > 550 нмоль/л. При хворобі Аддісона кортизол не піднімається або піднімається мінімально (наднирники не відповідають на стимуляцію через руйнування).
4. Електроліти крові — гіпонатріємія (натрій < 135 ммоль/л), гіперкаліємія (калій > 5,5 ммоль/л), підвищені сечовина та креатинін.
5. Глюкоза крові — гіпоглікемія < 3,3 ммоль/л натще.
6. Антитіла до 21-гідроксилази — виявляють у 90% хворих при аутоімунній природі. Підтверджують аутоімунне руйнування.
7. Альдостерон крові — знижений, ренін плазми — різко підвищений (компенсаторно).

Візуалізація:

1. КТ наднирників — оцінка розміру, структури залоз. При аутоімунному Аддісоні — зменшені, атрофічні. При туберкульозі — збільшені, з кальцинатами.
2. Рентген органів грудної клітки — виключення активного туберкульозу легень.

Лікування хвороби Аддісона

Замісна гормональна терапія

Лікування довічне — щоденний прийом гормонів для заміщення дефіциту:

Таблиця схеми прийому гормонів:

Препарат	Доза	Час прийому	Мета
Гідрокортизон	10 мг	6-8 год (одразу після пробудження)	Заміна кортизолу (пік вранці)
Гідрокортизон	5 мг	12-14 год (обід)	Підтримка рівня
Гідрокортизон	5 мг	18 год (вечеря)	Підтримка (не пізно!)
Флудрокортизон	0,05-0,2 мг	Вранці з їжею	Заміна альдостерону

Загальна доза гідрокортизону: 15-25 мг/добу в 2-3 прийоми. Схема імітує природний ритм секреції кортизолу (максимум вранці, мінімум вночі). Альтернативи: преднізолон 5-7,5 мг/добу, дексаметазон 0,5 мг/добу (рідше).

Флудрокортизон (мінералокортикоїд): 0,05-0,2 мг/добу (зазвичай 0,1 мг) 1 раз вранці. Замінює альдостерон, утримує натрій та воду, підтримує артеріальний тиск.

Додавати сіль до їжі: 3-5 г/день, особливо в спеку, при фізичному навантаженні, пітливості.

Коригування дози при стресі, хворобі:

• Легка хвороба (застуда, грип без температури) — подвоїти дозу гідрокортизону на 2-3 дні.
• Важка хвороба (температура > 38°C, блювання, діарея) — потроїти дозу або гідрокортизон 100 мг внутрішньом’язово.
• Операція під загальним наркозом — гідрокортизон 100 мг внутрішньовенно перед операцією, потім 50-100 мг кожні 6-8 годин першу добу.

Важливо: завжди мати з собою запас гормонів (мінімум тижневий), ампулу гідрокортизону 100 мг для ін’єкцій, шприц, медичний браслет або картку з написом “Хвороба Аддісона, приймаю гідрокортизон”!

Лікування аддісонічного кризу

Невідкладна допомога в реанімації:

1. Гідрокортизон 100 мг внутрішньовенно струминно негайно, потім 100 мг кожні 6-8 годин першу добу.
2. Інфузійна терапія — 0,9% натрію хлорид (фізрозчин) 1-2 літри швидко внутрішньовенно, потім 5% глюкоза. Усунення зневоднення, відновлення об’єму крові.
3. Корекція гіпоглікемії — 40% розчин глюкози 20-40 мл внутрішньовенно при цукрі < 3,3 ммоль/л.
4. Корекція електролітів — контроль калію, натрію (не вводити калій!).
5. Лікування провокуючого фактора — антибіотики широкого спектру при підозрі на інфекцію.

Протокол лікування

Згідно протоколу МОЗ: гідрокортизон 15-25 мг/добу + флудрокортизон 0,1 мг/добу довічно. Контроль електролітів (натрій, калій), артеріального тиску, ваги кожні 3-6 місяців. АКТГ не контролюють (завжди залишається високим). Головне — оцінка клінічного стану, самопочуття, відсутність симптомів надлишку або дефіциту гормонів.

“Лікування хвороби Аддісона — довічна замісна гормональна терапія гідрокортизоном 15-25 мг/добу та флудрокортизоном 0,1 мг/добу. При стресі, хворобі, операції дозу гідрокортизону потрібно подвоїти або потроїти. Прогноз при правильному лікуванні сприятливий.”

Прогноз та ускладнення

Прогноз при правильному лікуванні добрий. Тривалість життя нормальна. Якість життя хороша — хворі працюють, займаються спортом, народжують дітей. Головне — регулярний прийом гормонів та коригування дози при стресі.

Наслідки без лікування або неправильного лікування:

1. Аддісонічний криз — гостра життєзагрозлива недостатність наднирників. Летальність 50% без лікування, 5-10% навіть при інтенсивній терапії.
2. Хронічна астенія, втома — знижена працездатність, неможливість вести нормальне життя.
3. Остеопороз — тривалий прийом глюкокортикоїдів у надмірних дозах (понад 30 мг/добу) збільшує ризик.
4. Супутні аутоімунні захворювання — автоімунний тиреоїдит Хашимото (у 50% хворих), цукровий діабет 1 типу (5-10%), пернициозна анемія Аддісона-Бірмера (дефіцит В12), вітіліго.

Інвалідність: при компенсованій хворобі Аддісона з правильним лікуванням — без інвалідності або 3 група (легкі обмеження праці). При декомпенсованому перебігу з частими кризами — 2 група. При важких ускладненнях — 1 група.

Військова служба: хвороба Аддісона — категорія Д (непридатний до військової служби). Мобілізація не проводиться через ризик аддісонічного кризу при стресі.

Профілактика

Первинна профілактика неможлива (переважно аутоімунна природа). Вторинна профілактика аддісонічного кризу:

1. Регулярний щоденний прийом гормонів без пропусків — в один і той самий час!
2. Подвоєння або потроєння дози гідрокортизону при будь-якому стресі, хворобі, операції.
3. Завжди мати запас ліків на 1-2 тижні, ампулу гідрокортизону 100 мг для невідкладних ін’єкцій.
4. Носити медичний браслет або картку з діагнозом “Хвороба Аддісона, приймаю гідрокортизон”.
5. Попереджати всіх лікарів (стоматолог, хірург, анестезіолог) про діагноз перед будь-якими втручаннями.
6. Контроль у ендокринолога кожні 3-6 місяців — електроліти, артеріальний тиск, вага тіла.
7. Вакцинація від грипу, пневмококової інфекції щороку — запобігти інфекціям, що провокують криз.

Хвороба Аддісона — первинна хронічна недостатність кори наднирників через руйнування залози. Причини: аутоімунний процес (70-80%), туберкульоз, кровотечі. Характеризується бронзовою гіперпігментацією шкіри, слабкістю, низьким артеріальним тиском, схудненням, тягою до солоного. Діагностика: знижений кортизол крові, підвищений АКТГ, проба з синактеном (золотий стандарт). Лікування довічне: гідрокортизон 15-25 мг/добу в 2-3 прийоми + флудрокортизон 0,1 мг/добу. При стресі, хворобі — подвоїти дозу гідрокортизону. Аддісонічний криз — невідкладний стан, гідрокортизон 100 мг внутрішньовенно негайно, інфузійна терапія. Прогноз добрий при правильному лікуванні. Завжди мати запас ліків та медичний браслет!