Хвороба Гансена (проказа): що це таке, симптоми та лікування

246

Плями на шкірі, що втратили чутливість, деформації пальців, втрата брів, “лев’яче обличчя”. Хвороба Гансена (проказа, лепра) — хронічне інфекційне захворювання, викликане бактерією Mycobacterium leprae, що вражає шкіру, периферичні нерви, слизові оболонки. Вважалася невиліковною та призводила до інвалідності. Сьогодні повністю виліковується антибіотиками за 6-12 місяців. Поширеність різко знизилась: з 5 мільйонів у 1980-х до 200 тисяч випадків на рік зараз. Розповім, що це за хвороба, як передається, симптоми та лікування.

Що таке хвороба Гансена

Хвороба Гансена (проказа, лепра) — хронічне гранулематозне інфекційне захворювання, викликане Mycobacterium leprae (паличка Гансена-Нейссера). Бактерія вражає периферичні нерви, шкіру, слизову оболонку верхніх дихальних шляхів, очі, яєчка у чоловіків. Інкубаційний період надзвичайно тривалий: в середньому 2-10 років, іноді до 20 років від моменту зараження до перших симптомів.

Механізм ураження: мікобактерії розмножуються переважно в периферичних нервах (шванівських клітинах, що формують мієлінову оболонку) → хронічне запалення → потовщення та фіброз нервів → порушення іннервації → втрата больової та температурної чутливості → безболісні травми, опіки, порізи → виразки, інфекції → деформації, ампутації пальців. Також ураження шкіри — плями, вузли (лепроми), інфільтрація.

Історична назва “проказа” (від старослов’янського “прокажений” — вигнанець) пов’язана зі стигматизацією хворих у минулому. Їх ізолювали в спеціальних колоніях (лепрозоріях), заборонялися будь-які контакти з суспільством, хворі носили дзвіночки для попередження про наближення. Сучасна медична назва “хвороба Гансена” — на честь норвезького лікаря Герхарда Армауера Гансена, який у 1873 році вперше виявив та описав збудника Mycobacterium leprae під мікроскопом.

Код МКХ-10: A30 — лепра (хвороба Гансена). Поширеність: 200-250 тисяч нових випадків щорічно у світі, переважно в ендемічних регіонах — Індія (60% всіх випадків), Бразилія, Індонезія, країни Африки, М’янма. В Україні та Європі — одиничні випадки (завозні від мігрантів).

Чи заразна хвороба Гансена? Слабо заразна. Передається тільки при дуже тривалому тісному контакті (роки спільного проживання з нелікованим хворим). Важливо: 95% людей мають природний вроджений імунітет до M. leprae і ніколи не захворіють навіть при контакті.

Причини та як передається хвороба Гансена

Збудник: Mycobacterium leprae — кислотостійка паличка, облігатний внутрішньоклітинний паразит. Розмножується надзвичайно повільно (час подвоєння 12-14 днів, найповільніша з усіх відомих бактерій). Вражає переважно холодні ділянки тіла (температура 27-30°C оптимальна для бактерії) — шкіру обличчя, вух, кінцівок, периферичні нерви, слизову носа.

Як передається хвороба Гансена:

1. Повітряно-крапельний шлях (основний механізм передачі) — через виділення з носа, рота при кашлі, чханні при дуже тривалому тісному контакті з хворими мультибацилярними формами (у яких багато бактерій). Потрібні роки щоденного спільного проживання в одній кімнаті.
2. Контактний шлях — через пошкоджену шкіру при безпосередньому контакті з виділеннями, рідиною з розпадаючихся лепром хворого (рідко).
3. Можливо через грунт, воду, заражену виділеннями хворого, або від броненосців (природний резервуар M. leprae), але це недостатньо доведено.

Фактори ризику захворювання:

• Тривалий щоденний тісний контакт з нелікованим хворим (члени сім’ї, що живуть в одному помешканні)
• Низький соціально-економічний статус, бідність, скупченість проживання, погані санітарні умови
• Імунодефіцитні стани (ВІЛ/СНІД, недоїдання, хронічні захворювання)
• Генетична схильність (мутації генів PARK2, NOD2, TLR1 підвищують сприйнятливість)

Важливо розуміти: 95% людей мають природний імунітет до M. leprae. Хвороба розвивається лише у 5% інфікованих осіб при наявності слабкого клітинного імунітету.

Симптоми хвороби Гансена

Класифікація форм

За імунологічною класифікацією Ridley-Jopling виділяють спектр форм:

1. Туберкулоїдна форма (ТТ) — сильний клітинний імунітет, мало бактерій, обмежене ураження 1-3 плям.
2. Погранична туберкулоїдна (BT).
3. Погранична (BB) — середня.
4. Погранична лепроматозна (BL).
5. Лепроматозна форма (LL) — слабкий імунітет, дуже багато бактерій, дифузне ураження всієї шкіри.

Спрощена робоча класифікація ВООЗ для призначення лікування:

• Паубацилярна (малобацилярна) — 1-5 уражень шкіри або нервів, мало бактерій.
• Мультибацилярна (багатобацилярна) — більше 5 уражень, багато бактерій.

Ранні симптоми

Перші прояви хвороби Гансена (можуть з’явитися через роки після зараження):

1. Гіпопігментовані плями на шкірі — світліші за нормальну шкіру, чітко обмежені, округлі або неправильної форми. Одна або кілька великих плям (при туберкулоїдній формі), множинні дрібні нечіткі плями (при лепроматозній). Найчастіше на обличчі, тулубі, сідницях, кінцівках.
2. Втрата чутливості в плямах — найхарактерніша та найважливіша ознака! Плями не відчувають легкого дотику ваткою, уколу голкою, температури (тест з холодною та теплою водою). Можливі безболісні опіки, порізи, травми в зоні плям.
3. Потовщення периферичних нервів — ліктьовий нерв (вище ліктя), малогомілковий нерв (біля головки малогомілкової кістки), великий вушний нерв (на шиї) стають товстими, щільними, схожими на шнур, болючими при пальпації.
4. Сухість шкіри в плямах — відсутність потовиділення через пошкодження вегетативних нервів.

Розгорнуті симптоми

При прогресуванні хвороби без лікування (розгорнута стадія):

Шкірні прояви:

1. Лепроми (специфічні вузли) — при лепроматозній формі. Множинні червонувато-коричневі, щільні вузли діаметром 0,5-3 см на обличчі, вухах, кінцівках, тулубі. Можуть розпадатися з утворенням глибоких виразок.
2. Дифузна інфільтрація шкіри обличчя — потовщення шкіри, грубі глибокі складки, набряк → “лев’яче обличчя” (facies leonina, характерна ознака лепроматозної форми).
3. Повна втрата брів та вій (мадароз) — особливо зовнішня третина брів зникає першою, характерна ознака.
4. Втрата волосся на інших ділянках — борода, кінцівки (алопеція).

Ураження периферичних нервів (найнебезпечніше!):

1. Втрата больової та температурної чутливості за типом “рукавичок” та “шкарпеток” — периферична поліневропатія. Руки та стопи не відчувають болю, температури.
2. М’язова слабкість та атрофія — звисла кисть (парез променевого нерва), звисла стопа (парез малогомілкового нерва), неможливість розправити пальці, келихоподібна деформація пальців кисті.
3. Безболісні травми, опіки, порізи — через повну анестезію не відчувають пошкоджень, травмуються постійно.
4. Хронічні трофічні виразки — на підошвах стоп, пальцях через порушення іннервації, кровопостачання та повторні травми. Незагоюються місяцями.
5. Резорбція (розсмоктування) кісток фаланг пальців — укорочення, деформація, самоампутації пальців рук та ніг через хронічні інфекції, остеомієліт.

Ураження очей (призводить до сліпоти):

1. Лагофтальм — неповне змикання повік через парез лицевого нерва → сухість рогівки → кератит → виразка рогівки → перфорація → сліпота.
2. Увеїт, іридоцикліт — запалення судинної оболонки та райдужки ока, звуження зіниці.
3. Катаракта, глаукома — вторинні ускладнення.

Ураження слизових оболонок:

1. Хронічний риніт — постійна закладеність носа, слизові кров’янисті виділення, носові кровотечі.
2. Перфорація носової перегородки — руйнування хряща → западання спинки носа → “сідловидний ніс”.

Системні прояви при лепроматозній формі:

• Орхіт (запалення яєчок) — атрофія яєчок, безпліддя, зниження тестостерону, гінекомастія у чоловіків
• Лімфаденопатія — генералізоване збільшення лімфовузлів
• Гепатоспленомегалія — збільшення печінки та селезінки

“Хвороба Гансена характеризується класичною тріадою: гіпопігментовані плями на шкірі зі зниженою або відсутньою чутливістю, потовщення периферичних нервів та виявлення кислотостійких паличок у мазках зі шкіри.”

Діагностика хвороби Гансена

Діагноз хвороби Гансена встановлюють на основі клінічних критеріїв ВООЗ (достатньо хоча б одного з трьох):

1. Гіпопігментована або еритематозна (почервоніла) пляма на шкірі зі зниженою або відсутньою чутливістю до дотику, уколу, температури.
2. Потовщений або збільшений периферичний нерв при пальпації з втратою чутливості в зоні іннервації або м’язовою слабкістю.
3. Виявлення кислотостійких паличок (Mycobacterium leprae) у мазку зі шкіри або біоптаті тканини.

Лабораторна діагностика:

1. Мазки-відбитки зі шкіри (slit-skin smear) — основний метод! Робиться невеликий надріз шкіри скальпелем з ураженої ділянки (пляма, вузол) та з мочок вух, беруть тканинну рідину, наносять на скло, фарбують за Цілем-Нільсеном, розглядають під мікроскопом. Шукають кислотостійкі червоні палички M. leprae. Бактеріальний індекс (BI) 0-6+ визначає кількість бактерій.
2. Біопсія шкіри з гістологічним дослідженням — забирають шматочок ураженої шкіри, фарбують. При лепроматозній формі виявляють гранулеми з великою кількістю макрофагів, заповнених бактеріями (“пінисті клітини”). При туберкулоїдній — епітеліоїдноклітинні гранулеми без бактерій або з поодинокими.
3. ПЛР (полімеразна ланцюгова реакція) — виявлення ДНК M. leprae, найточніший сучасний метод, але дорогий та не скрізь доступний, використовується переважно в науці.
4. Серологічні тести — виявлення антитіл до PGL-1 (фенольний гліколіпід-1, специфічний антиген M. leprae). Низька чутливість 50-60%, використовується рідко.

Важливо: Mycobacterium leprae не росте на штучних поживних середовищах (єдина відома бактерія, яку неможливо культивувати in vitro), тому бактеріологічний посів неможливий. Діагностика базується на мікроскопії та клінічних критеріях.

Лікування хвороби Гансена

Медикаментозне лікування

Золотий стандарт лікування — мультимедикаментозна терапія (МДТ) за протоколом ВООЗ для запобігання розвитку резистентності бактерій:

Таблиця схем лікування:

Форма	Препарати	Режим прийому	Тривалість
Паубацилярна (1-5 уражень)	Рифампіцин 600 мг Дапсон 100 мг	1 раз/міс під наглядом Щодня самостійно	6 місяців
Мультибацилярна (> 5 уражень)	Рифампіцин 600 мг Клофазимін 300 мг Клофазимін 50 мг Дапсон 100 мг	1 раз/міс під наглядом 1 раз/міс під наглядом Щодня самостійно Щодня самостійно	12 місяців

Важливо: препарати МДТ надаються безкоштовно ВООЗ у всьому світі через національні програми боротьби з лепрою!

Побічні ефекти препаратів:

• Рифампіцин — помаранжеве забарвлення сечі, поту, сліз, слини (це нормально, не небезпечно), гепатотоксичність (підвищення печінкових ферментів), шлунково-кишкові розлади.
• Дапсон — гемолітична анемія (особливо при дефіциті G6PD), метгемоглобінемія (рідко), алергічні реакції.
• Клофазимін — червонувато-коричневе забарвлення шкіри (зникає через 6-12 місяців після закінчення лікування), сухість шкіри, лущення, фоточутливість, шлунково-кишкові розлади.

Лікування лепрозних реакцій

Лепрозні реакції — гострі епізоди імунного загострення запалення під час або після лікування МДТ (виникають у 30-50% хворих):

Реакція 1 типу (реверсивна реакція) — при погранічних формах. Раптове загострення запалення в плямах (почервоніння, набряк), сильний біль у нервах, погіршення функції нервів. Лікування: преднізолон 40-60 мг/день перорально зі поступовим зниженням дози протягом 3-6 місяців, продовження МДТ обов’язково.

Реакція 2 типу (вузлувата еритема лепрозна, ENL) — при лепроматозній формі. Множинні болючі червоні вузли на шкірі, висока лихоманка 38-40°C, артрит, неврит, увеїт. Лікування: талідомід 100-400 мг/день (препарат вибору, але абсолютно протипоказаний жінкам дітородного віку через тератогенність!), або преднізолон 40-60 мг/день.

Хірургічне лікування та реабілітація

Реконструктивна хірургія при вже сформованих деформаціях:

1. Пересадка сухожиль — при звислій кисті, стопі для відновлення функції.
2. Тарзорафія — часткове зшивання повік при лагофтальмі для захисту рогівки.
3. Пластичні операції — корекція сідловидного носа, лев’ячого обличчя.
4. Ампутації пальців — при гангрені, хронічних незагоюваних виразках з остеомієлітом.

Профілактика інвалідності (навчання пацієнтів):

• Щоденний ретельний огляд кистей та стоп на наявність травм, виразок, порізів
• Носити спеціальне зручне м’яке взуття, уникати ходьби босоніж
• Обережність з гарячими предметами, водою (уникати опіків)
• Масаж, пасивні вправи для збереження рухливості суглобів

Ізоляція хворих НЕ ПОТРІБНА! Після початку МДТ хворий стає практично незаразним протягом 2-3 днів (бактерії швидко гинуть).

“Стандарт лікування хвороби Гансена — мультимедикаментозна терапія (МДТ) комбінацією рифампіцину, дапсону та клофазиміну протягом 6-12 місяців. Лікування повністю безкоштовне, забезпечується ВООЗ. Після початку терапії хворий стає незаразним за 2-3 дні.”

Прогноз

Прогноз при своєчасному лікуванні відмінний. Хвороба Гансена повністю виліковується за 6-12 місяців мультимедикаментозної терапії. Бактерії Mycobacterium leprae гинуть, хворий стає абсолютно незаразним протягом кількох днів після початку лікування, може жити та працювати нормально.

Без лікування: неухильне прогресування з тяжкою інвалідизацією — множинні деформації пальців, сліпота, каліцтва обличчя. В минулому летальність від самої хвороби була низькою (лепра сама по собі рідко вбиває), але інвалідизація досягала 100%.

Залишкові явища після успішного одужання:

• Деформації, що встигли сформуватися до початку лікування (ампутації пальців, лагофтальм, сідловидний ніс), не відновлюються та залишаються назавжди
• Червонувато-коричнева пігментація шкіри від клофазиміну поступово зникає за 6-12 місяців після закінчення лікування
• Потовщені периферичні нерви залишаються назавжди, але функція може частково відновитися

Інвалідність: ВООЗ класифікує за ступенем інвалідності (Grade 0 — без порушень, Grade 1 — втрата чутливості, Grade 2 — видимі деформації кистей/стоп або сліпота). При ранньому виявленні та лікуванні Grade 2 виникає у 5-10%, при пізній діагностиці — у 50% та вище.

Рецидиви: менше 1% при правильному дотриманні режиму МДТ. Можливі при передчасному припиненні лікування або неправильному прийомі препаратів.

Профілактика

Заходи профілактики хвороби Гансена:

1. Рання діагностика та негайне лікування всіх виявлених хворих — головна та найефективніша міра! МДТ робить хворого незаразним за 2-3 дні, розриває ланцюг передачі.
2. Активне обстеження контактних осіб — усі члени сім’ї, тісні побутові контакти нелікованого хворого. Ретельний огляд шкіри, пальпація нервів, тестування чутливості 1 раз на рік протягом мінімум 5 років.
3. Профілактична хіміотерапія контактних осіб — одноразова доза рифампіцину 600 мг (SDR — single dose rifampicin) усім контактним особам знижує ризик захворювання на 50-60% (офіційна рекомендація ВООЗ).
4. Вакцинація БЦЖ — стандартна протитуберкульозна вакцина надає частковий перехресний захист від лепри (ефективність 50-80% за різними дослідженнями).
5. Покращення соціально-економічних умов — боротьба з бідністю, скупченістю проживання, покращення санітарії, освіти населення.

Примітка: ізоляція хворих на лікуванні абсолютно не потрібна! Це застаріла дискримінаційна практика минулого. Хворі на МДТ можуть безпечно жити вдома з сім’єю, працювати, навчатися, не становлячи небезпеки для оточуючих.

Хвороба Гансена (проказа, лепра) — хронічне інфекційне захворювання, викликане Mycobacterium leprae. Вражає периферичні нерви, шкіру, очі, слизові. Симптоми: гіпопігментовані плями зі втратою чутливості, потовщення нервів, деформації пальців, “лев’яче обличчя”, втрата брів. Слабо заразна (95% людей природно імунні), передається при роках тісного контакту. Діагностика: клінічні критерії ВООЗ, мазки зі шкіри (кислотостійкі палички). Лікування: мультимедикаментозна терапія (рифампіцин + дапсон ± клофазимін) 6-12 місяців, безкоштовна від ВООЗ. Повністю виліковується! Прогноз відмінний при ранньому лікуванні. Без лікування — інвалідність, деформації. Ізоляція не потрібна, хворі на лікуванні незаразні за 2-3 дні.