Хвороба Паркінсона: що це таке, симптоми та лікування

2,1K

Тремор руки, яка тремтить навіть у спокої. Повільність рухів, скутість. Людина не може швидко встати зі стільця, ходить дрібними кроками. Це хвороба Паркінсона — друге найпоширеніше нейродегенеративне захворювання після хвороби Альцгеймера. Вражає 1-2% людей старше 60 років. В Україні близько 50 тисяч хворих. Важливість ранньої діагностики — чим раніше почати лікування, тим довше зберігається якість життя. Розповім, як розпізнати перші симптоми, чи передається хвороба по спадковості та які методи лікування існують сьогодні.

Що таке хвороба Паркінсона

Хвороба Паркінсона — це хронічне прогресуюче захворювання нервової системи, при якому поступово загибають дофамінергічні нейрони у чорній субстанції головного мозку. Дофамін — нейромедіатор, який контролює рухи, координацію, м’язовий тонус. Коли його стає менше, з’являються проблеми з рухами.

Основні прояви — тетрада Паркінсона:

1. Тремор спокою — тремтіння рук, ніг, голови.
2. Ригідність — м’язова скутість.
3. Брадикінезія — уповільнення рухів.
4. Постурна нестабільність — порушення рівноваги.

Код за МКХ-10: G20 — хвороба Паркінсона. Вік дебюту зазвичай після 60 років, але у 5-10% випадків захворювання починається у молодому віці (21-40 років). Чоловіки хворіють у 1,5 рази частіше за жінок. Поширеність зростає з віком — після 80 років хворіє 3-4% людей.

Хвороба названа на честь англійського лікаря Джеймса Паркінсона, який у 1817 році вперше описав “тремтячий параліч”. У мозку хворих знаходять тільця Леві — аномальні скупчення білка альфа-синуклеїну, які руйнують нейрони.

Причини хвороби Паркінсона

Етіологія невідома у більшості випадків. Ідіопатична хвороба Паркінсона (85-90%) — без відомої причини. Вторинний паркінсонізм виникає після інсультів, травм, інфекцій, прийому нейролептиків.

Фактори ризику:

1. Вік — головний фактор. Ризик зростає після 60 років. У молодих хворіють рідко.
2. Спадковість — чи передається по спадковості? Так, у 10-15% випадків є спадковий компонент. Мутації генів LRRK2, Parkin, PINK1, PARK7. Якщо хворий один з батьків — ризик 5-10%, обидва — 20-30%. Але більшість випадків спорадичні (не спадкові).
3. Стать — чоловіки хворіють частіше.
4. Токсини — пестициди, гербіциди (паракват, ротенон), важкі метали (марганець) збільшують ризик у 2-3 рази. Професійний ризик у фермерів, зварників.
5. Травми голови — повторні удари (боксери, футболісти).
6. Куріння та кава — парадоксально знижують ризик на 30-50%. Механізм невідомий.

“Хвороба Паркінсона — не вирок. При ранньому лікуванні якість життя залишається високою протягом багатьох років. Головне — вчасно звернутися до невролога при перших симптомах.”

Симптоми хвороби Паркінсона

Перші симптоми хвороби Паркінсона

Як починається? Ранні ознаки неспецифічні, з’являються за 5-10 років до моторних симптомів:

1. Порушення нюху (гіпосмія, аносмія) — людина не відчуває запахи їжі, парфумів. З’являється першою у 80% хворих.
2. Порушення сну — REM-парасомнія (активні рухи, крики уві сні).
3. Запори — уповільнення моторики кишечника.
4. Депресія, тривожність — у 50% пацієнтів ще до появи тремору.
5. Втома, слабкість.

Перші моторні симптоми:

1. Тремор спокою — тремтіння руки у спокої, зникає при русі. Початок односторонній — права або ліва рука. “Симптом котячої лапки” — рука тремтить, наче котить пігулку між пальцями.
2. Порушення дрібної моторики — важко застібати ґудзики, писати. Почерк дрібнішає (мікрографія).
3. Скутість рухів — рука не розмахується при ходьбі з одного боку.
4. Зменшення міміки — “маскоподібне обличчя” (гіпомімія), рідше моргання.
5. Уповільнення рухів — довго одягається, повільно встає зі стільця.

Основні симптоми

Моторні симптоми — тетрада Паркінсона:

1. Тремор спокою — 4-6 рухів/секунду, зникає при русі та сні, посилюється при хвилюванні. Вражає руки, ноги, нижню щелепу, голову.
2. Ригідність — м’язова скутість типу “зубчастого колеса”. При пасивному згинанні руки відчувається переривчастий опір.
3. Брадикінезія — уповільнення рухів, олігокінезія (зменшення кількості рухів), акінезія (відсутність мимовільних рухів). Повільна хода, важко почати рух.
4. Постурна нестабільність — порушення рівноваги, падіння. З’являється на пізніх стадіях.

Інші моторні симптоми:

1. Порушення ходи — дрібні кроки, шаркаюча хода, нахил тулуба вперед, руки не розмахуються.
2. “Застигання” (freezing) — раптова зупинка під час ходи, нога “приклеюється” до підлоги.
3. Порушення мови — тиха, монотонна, нечітка мова.
4. Порушення ковтання (дисфагія), слинотеча.

Немоторні симптоми: когнітивні порушення, деменція (у 30-40% на пізніх стадіях), галюцинації, психози, ортостатична гіпотензія, порушення сечовипускання, болі м’язові.

“Тремор руки у спокої, який зникає при русі — характерна ознака хвороби Паркінсона. Якщо ви помічаєте це у себе або близьких, не відкладайте візит до лікаря.”

Стадії та класифікація хвороби Паркінсона

Стадії за шкалою Хена-Яра

Таблиця стадій:

Стадія	Характеристика
0	Немає ознак хвороби
1	Односторонні симптоми (тремор однієї руки)
1,5	Односторонні + осьові симптоми (шия, спина)
2	Двосторонні симптоми без порушення рівноваги
2,5	Двосторонні + легке порушення рівноваги
3	Двосторонні + порушення рівноваги, але незалежний у побуті
4	Важке обмеження, потребує допомоги при ходьбі
5	Прикутий до ліжка/інвалідного візка

Форми хвороби Паркінсона

1. Акінетико-ригідна форма — переважає скутість та уповільнення. Тремор мінімальний. Прогресує швидше, гірший прогноз.
2. Тремтлива (тремор-домінантна) форма — переважає тремор. Прогресує повільніше, кращий прогноз.
3. Змішана форма — поєднання тремору, ригідності, брадикінезії.

Класифікація за віком: юнацький паркінсонізм (до 20 років), хвороба Паркінсона у молодому віці (21-40 років), типова форма (після 40 років), пізній дебют (після 70 років).

Діагностика хвороби Паркінсона

Діагноз клінічний — на основі симптомів та огляду невролога.

Діагностичні критерії:

1. Обов’язково брадикінезія + тремор спокою або ригідність.
2. Односторонній початок симптомів.
3. Повільне прогресування.
4. Відповідь на леводопу — покращення після прийому підтверджує діагноз.

Додаткові обстеження:

1. МРТ мозку — виключає інші причини (інсульти, пухлини, гідроцефалію). При хворобі Паркінсона МРТ нормальна.
2. ПЕТ, ОФЕКТ з DaTSCAN — виявляє зниження дофамінових транспортерів у стріатумі. Дорогий метод, рідко доступний.
3. Генетичне тестування — при ранньому дебюті та спадковості.

Диференційна діагностика — відрізнити від есенціального тремору (тремор при русі, не у спокої), мультисистемної атрофії, прогресуючого надъядерного паралічу, судинного паркінсонізму.

Формулювання діагнозу: Хвороба Паркінсона, акінетико-ригідна форма, стадія 2 за Хеном-Яром.

Лікування хвороби Паркінсона

Медикаментозне лікування

Мета — відновити дефіцит дофаміну, зменшити симптоми. Виліковити неможливо, але можна уповільнити прогресування.

Основні препарати:

1. Леводопа + карбідопа (або бенсеразид) — найефективніший препарат. Леводопа перетворюється в дофамін у мозку. Призначають на 2-3 стадії. Ускладнення: флуктуації (коливання ефекту “включення-виключення”), дискінезії (мимовільні рухи).
2. Агоністи дофамінових рецепторів — прамипексол, ропінірол, ротиготин (пластир). Менш ефективні, але менше ускладнень. Призначають на ранніх стадіях, особливо у молодих.
3. Інгібітори МАО-В — селегілін, разагілін. Блокують розпад дофаміну. Монотерапія на ранніх стадіях.
4. Інгібітори КОМТ — ентакапон, толкапон. Подовжують дію леводопи.
5. Амантадин — зменшує тремор, дискінезії.

Протокол лікування МОЗ України: на ранніх стадіях (1-2) — агоністи або МАО-В інгібітори, на 2-3 стадії додають леводопу, на пізніх — комбінації препаратів.

Хірургічне лікування

Глибока стимуляція мозку (DBS) — імплантація електродів у базальні ганглії (субталамічне ядро або блідий шар). Електричні імпульси блокують патологічну активність. Показання: важкий тремор, моторні флуктуації, дискінезії, неефективність ліків. Покращує симптоми на 50-70%. Проводиться у спеціалізованих нейрохірургічних центрах.

Реабілітація

Фізіотерапія, ЛФК — вправи на рівновагу, координацію, гнучкість, силу. Танці, тай-чі, йога покращують рухи. Логопедія — покращення мови, голосу. Ерготерапія — навчання самообслуговування, адаптація побуту.

Прогноз та тривалість життя

Чи лікується? Ні, це хронічне прогресуюче захворювання. Але лікування значно покращує якість життя та уповільнює прогресування.

Скільки живуть? Тривалість життя при правильному лікуванні майже нормальна — 15-25 років від початку хвороби. Смертність не від самої хвороби, а від ускладнень — падіння з переломами, аспіраційна пневмонія (їжа потрапляє в легені через порушення ковтання), тромбоемболія.

Як швидко прогресує? Індивідуально. Тремтлива форма прогресує повільніше (10-15 років до 4-5 стадії). Акінетико-ригідна швидше (5-10 років). Ранній дебют (у молодому віці) — повільніше прогресує. Пізній дебют (після 70 років) — швидше, більше когнітивних порушень.

Яка група інвалідності? На 3 стадії — 3 група (обмежено працездатний), на 4 стадії — 2 група (потребує допомоги), на 5 стадії — 1 група (повністю залежний). Рішення приймає МСЕК.

Наслідки: обмеження рухливості, падіння з переломами, деменція (у 30-40%), депресія, втрата незалежності, потреба в догляді.

Профілактика хвороби Паркінсона

Первинна профілактика (для здорових):

1. Регулярна фізична активність — знижує ризик на 30-40%. Аеробні навантаження (ходьба, біг, плавання) 150 хв/тиждень.
2. Уникання токсинів — пестицидів, гербіцидів, важких металів.
3. Середземноморська дієта — багато овочів, фруктів, риби, оливкової олії, горіхів.
4. Кава — 2-3 чашки/день знижують ризик на 30%. Механізм невідомий.
5. Захист голови — уникання травм (шолом при їзді на велосипеді, мотоциклі).

Вторинна профілактика (при хворобі): регулярний прийом ліків без пропусків, фізіотерапія, вправи щодня, когнітивний тренінг (кросворди, читання, навчання).

Хвороба Паркінсона — хронічне нейродегенеративне захворювання, при якому загибають дофамінергічні нейрони мозку. Основні симптоми — тремор спокою, ригідність, брадикінезія, постурна нестабільність. Перші ознаки — тремтіння однієї руки, скутість, дрібний почерк, порушення нюху. Чи передається по спадковості? У 10-15% випадків є спадковий компонент, але більшість випадків спорадичні. Діагноз клінічний, підтверджується відповіддю на леводопу. Лікування: леводопа, агоністи дофаміну, МАО-В інгібітори. На пізніх стадіях — глибока стимуляція мозку. Тривалість життя при лікуванні 15-25 років. Прогресування залежить від форми — тремтлива повільніше, акінетико-ригідна швидше. Група інвалідності 1-3 залежно від стадії. При появі тремору руки у спокої, скутості рухів — звертайтесь до невролога. Раннє лікування покращує прогноз. Фізична активність, дієта, уникання токсинів знижують ризик. Хвороба не вирок — з нею живуть повноцінно роками.